Amenorreia primaria

Paciente de 17 anos procura consulta por ausência de menstruação desde a puberdade. Refere desenvolvimento mamário desde os 13 anos e presença de pelos pubianos normais. Nega galactorreia, hirsutismo ou sintomas vasomotores. Ao exame físico, a genitália externa apresentase normal. Ultrassonografia pélvica mostra útero ausente e ovários normais:

Adolescente de 17 anos de idade, procura atendimento com quadro de amenorreia primária, estatura de 1,58 m, peso de 55 kg, com desenvolvimentos mamários e genital completos, pelos pubianos em estágio P5, introito vaginal normal e ausência de vagina. A ultrassonografia mostra as gônadas intrapélvicas com volumes a direita de 4,5 cm³, a esquerda de 8,0 cm³ e ausência do útero. Diante deste quadro clínico, pode-se observar que esta paciente possui o cariótipo:

Adolescente de 16 anos, G0P0, vai ao ambulatório de ginecologia com sua mãe por nunca ter menstruado. Nega atividade sexual. Chama atenção a ausência de caraterísticas sexuais secundários. Genitália externa feminina. Exames: BHCG negativo, FSH elevado, TSH e T4 livre normais, prolactina normal. Estradiol e testosterona baixos. Cariótipo 46 XY, USG apresenta gônadas em fita. Considerando o quadro acima, qual o provável diagnóstico?