Colagenoses I (Polimiosite, Dermatomiosite, DMTC, Esclerodermia)

Paciente do sexo feminino, 49 anos, técnica de laboratório, não tabagista. Em tratamento ambulatorial com reumatologista devido esclerodermia. Queixa se de dispneia há 12 meses, progressiva aos esforços e atualmente classe funcional III. Com os seguintes exames complementares: Ecocardiograma, sugerindo presença de hipertensão pulmonar (PSVD = 60 mmHg). Tomografia computadorizada de tórax, sem alterações parenquimatosas e ausência de falhas de enchimento de artérias pulmonares Espirometria, dentro dos limites da normalidade, DLCO 55% do previsto. Devido suspeita de hipertensão arterial pulmonar associada a esclerodermia, solicitado estudo hemodinâmico (cateterismo de câmaras cardíacas direitas, SwanGanz), comprovando Hipertensão Arterial Pulmonar, sendo proposto terapêutica específica combinada. A medicação abaixo promove vasodilatação arterial pulmonar atuando a nível de receptores de endotelina (antagonista de receptores de endotelina):

Homem, 40 anos, iniciou, há 2 meses, quadro de fraqueza proximal e simétrica. Exame físico: sem lesões de pele. Exame laboratorial: creatinofosfoquinase (CPK) ˃ 10 vezes o limite superior da normalidade. Biópsia muscular: muita necrose e pouca inflamação muscular. Pode-se afirmar que um dos anticorpos associado a esta doença é o anticorpo contra:

Homem de 50 anos apresenta quadro de fraqueza muscular e erupção cutânea fotodistribuída. Exame físico: a erupção cutânea tem uma tonalidade violácea com áreas de hipo e hiperpigmentação, telangiectasia e atrofia epidérmica consistente com poiquilodermia; há erupção cutânea ao redor dos olhos e pele espessada sobre os nós dos dedos. Constitui um exame que, se alterado, reforça de forma consistente a principal hipótese diagnóstica: