Insuficiência adrenal

Recém-nascido de 11 dias de vida, com sexo fenotípico feminino, é levado à Unidade Básica de Saúde para avaliação de teste do pezinho alterado, com elevação significativa da 17hidroxiprogesterona (17-OHP). A mãe relata que, desde o 7º dia de vida, a bebê apresenta vômitos em jato, letargia progressiva, diminuição da sucção e perda de peso significativa. Ao exame físico, a criança encontra-se letárgica, com mucosas secas, tempo de enchimento capilar aumentado, pressão arterial de 60x30 mmHg e frequência cardíaca de 180bpm. Apresenta genitália ambígua caracterizada por clitoromegalia e fusão parcial dos grandes lábios, sem gônadas palpáveis e sem hepatomegalia. Não há consanguinidade nem história familiar de mortes neonatais ou malformações. Com base nas informações clínicas e laboratoriais, qual é o diagnóstico mais provável?

A insuficiência adrenal (IA) é uma síndrome clínica decorrente da redução parcial ou completa da secreção dos esteroides adrenocorticais pelas glândulas adrenais, que pode cursar com alterações em hormônio adrenocorticotrofico (ACTH) e hormônio liberador de corticotrofina (CRH). Em relação ao diagnóstico dessa condição, assinale a alternativa CORRETA.

Recém-nascido com 4 dias de vida apresenta vômitos em jato, sucção pobre e letargia. Exame: desidratado, fontanela afundada. Glicemia 28 mg/dL, sódio 128 mEq/L, potássio 6,2 mEq/L. A hipótese diagnóstica a ser considerada com prioridade é: