Anemias II (Hemolíticas, Falciformes, Hemoglobinopatias)

Mulher de 39 anos, com lúpus eritematoso sistêmico, apresenta febre, anemia hemolítica autoimune e plaquetopenia. Exames: Coombs direto positivo, hemoglobina 7,2 g/dL e plaquetas ## 48.000/mm³. Qual é o diagnóstico mais provável?

Mulher, 53a, é levada à Unidade de Emergência por crises convulsivas e coma. Sem antecedentes patológicos. Exame físico: PA = 142x97 mmHg, FC = 94 bpm, FR = 14 irpm, oximetria de pulso = 94% (ar ambiente). Pupilas isocóricas, bradirreagentes. Submetida à intubação orotraqueal para proteção de vias aéreas sem intercorrências. Exames laboratoriais: - Hemoglobina = 8,4 g/dL; - Hematócrito = 28%; - VCM = 81fL; - Presença de esquizócitos; - Leucócitos = 6.400/mm[3] ; - Plaquetas = 12.000/mm[3] ; - Ureia = 54 mg/dL; - Creatinina = 1,4 mg/dL; - RNI = 1,2; R = 1,1. - Bilirrubina: direta = 0,4 mg/dL; - Indireta = 4,2 mg/dL. ## **A CONDUTA IMEDIATA É:**

Mulher de 32 anos, previamente hígida, se encontra internada em decorrência de dor abdominal, icterícia, disartria e distonia. Apresenta, ainda, distúrbio do sono e humor deprimido. Nega etilismo, tabagismo e uso de drogas ilícitas. Ao exame físico, se encontra hipocorada (2+/4+), ictérica (2+/4+) e com hepatoesplenomegalia, estando disártrica e com tremor de "bater asas". Laboratorialmente, observa-se hemoglobina de 8 g/dL, VCM de 88 fL, CHCM 32 g/dL, reticulócitos de 9%, ALT de 140 UI/L, AST de 420 UI/L e 120.000 plaquetas/mm³. Ultrassonografia de abdome confirma a presença de hepatoesplenomegalia. É realizada avaliação oftalmológica com exame de lâmpada de fenda que revela achado compatível com anéis de Kayser-Fleischer. Diante do exposto, a respeito do diagnóstico provável, infere-se que: