Síndrome hemofagocítica

Homem, 24 anos de idade, há 5 meses apresenta dores articulares e febre intermitente. Conta que suas dores acometem punhos, joelhos, tornozelos e metacarpofalangeanas, associando rigidez matinal de 60 minutos. As dores costumam durar 4 a 10 dias, vêm associadas com febres e dor de garganta, melhoram com dipirona, paracetamol, cetoprofeno, diclofenaco. Já procurou diversas vezes pronto-socorro e é diagnosticado com virose ou faringite. Está atualmente há 28 dias com os sintomas persistindo, sem melhoras com os mesmos medicamentos. Apresentava febre diária. Nega outras queixas. Ao exame clínico, nota-se febre, taquicardia, orofaringe eritematosa, artrite em punhos, joelhos e tornozelos, sem outras anormalidades. Exames complementares: hemoglobina: 10,9 g/dL, leucócitos: 13.890 células/mm³ (predomínio de neutrófilos), plaquetas: 390 mil/mm³, creatinina: 0,87 mg/dL, AST: 44 U/L, ALT: 53 U/L, bilirrubina total: 0,86 mg/dL, PCR: 139 mg/dL, velocidade de hemossedimentação: 130 mm/H, FAN não reagente, fator reumatoide não reagente, urina tipo I sem anormalidades. Hemoculturas prévias negativas. Durante a internação deste paciente, um sinal que pode indicar uma complicação potencialmente grave relacionada com o seu diagnóstico de base é:

Trata-se de criança do sexo feminino de 1 ano de idade, encaminhada para enfermaria para investigação de febre. Mãe refere diagnóstico de síndrome gripal com painel viral positivo para SARS-CoV-2 há 30 dias. Permaneceu 15 dias afebril, mas evoluiu com retorno da febre (cerca de 40ºC), prostração, aumento de circunferência abdominal e icterícia. Ao exame físico, identificado também hepatoesplenomegalia importante. Realizados exames laboratoriais com evidência de Hb:8g/dL, Global de leucócitos de 3.000/mm³ com neutrófilos segmentados de 800/mm³, plaquetas de 90.000/mm³, TGO de 80U/L, TGP 97U/L, ferritina de 10.000 ng/mL. Submetido a mielograma com evidência de redução das três linhagens hematopoiéticas, presença de macrófagos em número aumentado em medula, sem blastos ou demais células estranhas. Baseando-se nos achados descritos, assinale a alternativa CORRETA:

Mulher, 18 anos, iniciou quadro de adinamia, febre e dispneia progressiva há 4 semanas. Há 2 semanas evoluiu com sangramento gengival durante a escovação dentária. Exame físico: Temperatura axilar: 39,6°C, FC: 75 bpm, PA: 105x60 mmHg, FR: 16 ipm SatO₂: 97% em ar ambiente. Baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo. Fígado palpável a 3 cm do rebordo costal direito. Hemograma: Hb: 5,5 g/dL (VN: 12,0 - 15,4 g/dL), Glóbulos brancos: 2,8 x 103/μL (VN: 4,2 - 10,8 x 103/μL), neutrófilos: 1,1 x 103/μL (VN: 1,8 - 7,3 x 103/μL), Plaquetas: 28 x 103/μL (VN: 160 – 385 x 103/μL), Reticulócitos: 0,8% (VN: 0,5 - 2,1%). Outros exames: INR: 1,5 (VN: até 1,3), TTPA (razão): 1,4 (VN: até 1,25), Fibrinogênio: 118 mg/dL (VN: 200 - 400 mg/dL), TGO: 400 U/L (VN: até 32 U/L) TGP: 650 U/L (VN: até 31 U/L) Gama gt: 350 U/L (VN: 11 - 50 U/L), Bilirrubina direta: 2,4 mg/dL (VN: até 0,20 mg/dL) Bilirrubina indireta: 0,8 mg/dL (VN: até 0,90 mg/dL), LDH 600 U/L (VN: 230 - 460 U/L), Ferritina: 28.000 ng/mL (VN: 28 - 397 ng/mL), CD25 solúvel (sCD25): 7500 U/mL (referência: menor que 2400 U/mL), Triglicérides (jejum): 450 mg/dL (VN: menor que 150 mg/dL), Creatinina: 1,8 mg/dL (VN: 0,7 - 1,5 mg/dL), Mielograma: Blastos: 3%. Raras figuras de hemofagocitose. Qual é a melhor terapia para o paciente neste momento?