Sindrome hemofagocitica

Uma paciente de 38 anos de idade, previamente saudável, apresentou quadro de fadiga progressiva há 10 dias, seguido de cefaleia intensa, episódios de confusão mental, convulsão, dor abdominal difusa, febre baixa (37,8 ℃) e surgimento de petéquias em membros inferiores. A paciente negou uso de medicações, doenças autoimunes, neoplasias, infecções recentes, gravidez ou história familiar relevante. Durante a realização do exame físico, encontrava-se desorientada, com petéquias e sem sinais de infecção sistêmica. A paciente não apresentou outras queixas clínicas ou alterações no exame físico. Os exames laboratoriais apontaram: hemoglobina 8,2 g/dl; plaquetas 18 × 10⁹/I; LDH 1.200 U/I; bilirrubina indireta 2,1 mg/dl; haptoglobina indetectável; reticulócitos elevados; Coombs negativo; presença de esquizócitos (>2%) no esfregaço; creatinina 1,6 mg/dL; urina sem hematúria ou proteinúria significativa; TP e TTPa normais. Não foram detectadas evidências de etiologias secundárias. Com base nesse caso clínico hipotético, assinale a opção que apresenta a hipótese diagnóstica adequada frente a esse quadro.

Mulher, 22 anos, previamente hígida, comparece ao departamento de emergência relatando quadro de febre, artralgias e rash cutâneo. Descreve o rash como uma mácula de coloração salmão, presente em grande parte no tronco, de aparecimento e desaparecimento rápido, associado aos picos febris. A paciente refere, ainda, que vem apresentando quadro de artralgias há cerca de dois meses, com acometimento de punhos e joelhos. Ao exame físico, apresenta-se taquicárdica (FC: 112 bpm), hipocorada (+/4+), febril (temperatura axilar de 39°C), com hepatoesplenomegalia palpável, linfonodomegalia (cervical, supraclavicular e axilar bilateral) e franca sinovite em joelhos e punhos. Exames laboratoriais evidenciam pancitopenia, hipertrigliceridemia, elevação das aminotransferases e elevação proeminente de ferritina (maior que 5.000 mcg/L). Sobre o caso clínico descrito, a hipótese diagnóstica correta e a complicação apresentada são, respectivamente:

Trata-se de criança do sexo feminino de 1 ano de idade, encaminhada para enfermaria para investigação de febre. Mãe refere diagnóstico de síndrome gripal com painel viral positivo para SARS-CoV-2 há 30 dias. Permaneceu 15 dias afebril, mas evoluiu com retorno da febre (cerca de 40ºC), prostração, aumento de circunferência abdominal e icterícia. Ao exame físico, identificado também hepatoesplenomegalia importante. Realizados exames laboratoriais com evidência de Hb:8g/dL, Global de leucócitos de 3.000/mm³ com neutrófilos segmentados de 800/mm³, plaquetas de 90.000/mm³, TGO de 80U/L, TGP 97U/L, ferritina de 10.000 ng/mL. Submetido a mielograma com evidência de redução das três linhagens hematopoiéticas, presença de macrófagos em número aumentado em medula, sem blastos ou demais células estranhas. Baseando-se nos achados descritos, assinale a alternativa CORRETA: