Sindrome hemofagocitica

Uma paciente de 38 anos de idade, previamente saudável, apresentou quadro de fadiga progressiva há 10 dias, seguido de cefaleia intensa, episódios de confusão mental, convulsão, dor abdominal difusa, febre baixa (37,8 ℃) e surgimento de petéquias em membros inferiores. A paciente negou uso de medicações, doenças autoimunes, neoplasias, infecções recentes, gravidez ou história familiar relevante. Durante a realização do exame físico, encontrava-se desorientada, com petéquias e sem sinais de infecção sistêmica. A paciente não apresentou outras queixas clínicas ou alterações no exame físico. Os exames laboratoriais apontaram: hemoglobina 8,2 g/dl; plaquetas 18 × 10⁹/I; LDH 1.200 U/I; bilirrubina indireta 2,1 mg/dl; haptoglobina indetectável; reticulócitos elevados; Coombs negativo; presença de esquizócitos (>2%) no esfregaço; creatinina 1,6 mg/dL; urina sem hematúria ou proteinúria significativa; TP e TTPa normais. Não foram detectadas evidências de etiologias secundárias. Com base nesse caso clínico hipotético, assinale a opção que apresenta a hipótese diagnóstica adequada frente a esse quadro.

Mulher, 22 anos, previamente hígida, comparece ao departamento de emergência relatando quadro de febre, artralgias e rash cutâneo. Descreve o rash como uma mácula de coloração salmão, presente em grande parte no tronco, de aparecimento e desaparecimento rápido, associado aos picos febris. A paciente refere, ainda, que vem apresentando quadro de artralgias há cerca de dois meses, com acometimento de punhos e joelhos. Ao exame físico, apresenta-se taquicárdica (FC: 112 bpm), hipocorada (+/4+), febril (temperatura axilar de 39°C), com hepatoesplenomegalia palpável, linfonodomegalia (cervical, supraclavicular e axilar bilateral) e franca sinovite em joelhos e punhos. Exames laboratoriais evidenciam pancitopenia, hipertrigliceridemia, elevação das aminotransferases e elevação proeminente de ferritina (maior que 5.000 mcg/L). Sobre o caso clínico descrito, a hipótese diagnóstica correta e a complicação apresentada são, respectivamente:

Mulher, 18 anos, iniciou quadro de adinamia, febre e dispneia progressiva há 4 semanas. Há 2 semanas evoluiu com sangramento gengival durante a escovação dentária. Exame físico: Temperatura axilar: 39,6°C, FC: 75 bpm, PA: 105x60 mmHg, FR: 16 ipm SatO₂: 97% em ar ambiente. Baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo. Fígado palpável a 3 cm do rebordo costal direito. Hemograma: Hb: 5,5 g/dL (VN: 12,0 - 15,4 g/dL), Glóbulos brancos: 2,8 x 103/μL (VN: 4,2 - 10,8 x 103/μL), neutrófilos: 1,1 x 103/μL (VN: 1,8 - 7,3 x 103/μL), Plaquetas: 28 x 103/μL (VN: 160 – 385 x 103/μL), Reticulócitos: 0,8% (VN: 0,5 - 2,1%). Outros exames: INR: 1,5 (VN: até 1,3), TTPA (razão): 1,4 (VN: até 1,25), Fibrinogênio: 118 mg/dL (VN: 200 - 400 mg/dL), TGO: 400 U/L (VN: até 32 U/L) TGP: 650 U/L (VN: até 31 U/L) Gama gt: 350 U/L (VN: 11 - 50 U/L), Bilirrubina direta: 2,4 mg/dL (VN: até 0,20 mg/dL) Bilirrubina indireta: 0,8 mg/dL (VN: até 0,90 mg/dL), LDH 600 U/L (VN: 230 - 460 U/L), Ferritina: 28.000 ng/mL (VN: 28 - 397 ng/mL), CD25 solúvel (sCD25): 7500 U/mL (referência: menor que 2400 U/mL), Triglicérides (jejum): 450 mg/dL (VN: menor que 150 mg/dL), Creatinina: 1,8 mg/dL (VN: 0,7 - 1,5 mg/dL), Mielograma: Blastos: 3%. Raras figuras de hemofagocitose. Qual é a melhor terapia para o paciente neste momento?